Родился в семье государственных служащих Ингер и Ульфа Триеров.
В 2022 году у Ларса фон Триера диагностировали болезнь Паркинсона.
Мать Ларса фон Триера незадолго до смерти призналась, что его биологический отец не Ульф Триер, а Фриц Михаэль Хартман, который когда-то был её работодателем. Она объяснила, что хотела видеть в качестве отца ребенка человека с «художественными генами», и Хартман, выходец из семьи известных датских композиторов, казалось, отвечал всем требованиям.
Окончил Национальную датскую киношколу.